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PNH相关术语表
作者:pnhchina 发布时间:2012-04-11 21:04:00 点击数:0
 

贫血

是体内的红细胞内没有足够的血红蛋白(血液内可携带氧气的成分);或者是红细胞数量减少的一种状态。会造成乏力和其他导致疲劳的症状。

再生障碍性贫血

是骨髓无法合成足够的新的红细胞和其他血细胞的状态。“再生障碍性”意味着骨髓不能恰当地生成新的血细胞。患有再生障碍性贫血的患者所有的三系血细胞计数都很低;包括红细胞、白细胞和血小板。PNH常合并有再生障碍性贫血。

血凝块

当血小板和纤维蛋白原(一种凝血系统中的必要组成蛋白)结合在一起时,就形成了血凝块(又叫做“栓子”)。这些血块会根据它们的大小和部位阻断动脉和静脉中的血流(参加血栓症),并会导致PNH患者出现严重的健康问题。

骨髓

体内大骨头内柔软的组织。骨髓含有干细胞,可以通过一种造血过程形成红细胞、白细胞和血小板。

补体

是体内防御系统的一部分,可以破坏外来生物(例如细菌)和整体的细胞(自身的或外来的)。在PNH中,补体会破坏掉那些缺乏特异性保护蛋白的红细胞。

全血细胞计数(CBC

是取您的少量血液进行检测,可以提供每种血细胞类型的数量信息。

糖基化-磷脂酰基醇(GPI

是一种非常重要的锚用来把蛋白质结合到细胞表面。PNH的红细胞缺乏GPI锚连蛋白。没有这些GPI锚,细胞表面会缺乏一些特定的蛋白质,导致细胞容易被集体的补体系统所摧毁。

血球压积

血液容量中红细胞所占的数量。

血红蛋白

红细胞中呈褐-红色的成分,可以在体内携带氧气。

血红蛋白尿

尿液中出现血红蛋白。血红蛋白尿是“可乐色”或深色尿的一种技术性术语,约有25%PNH患者在诊断时会有血红蛋白尿。当缺乏保护性蛋白的红细胞被破坏时,血红蛋白从红细胞中释放出来。如果血红蛋白不是全部被身体系统所加工,它会以废物的形式排泄掉,于是尿液颜色变成特征性的可乐-咖啡色。

溶血

红细胞遭到破坏。红细胞破裂是PNH相关的主要健康问题所在。

乳酸脱氢酶(LDH

一种存在于体内多个器官内的酶,在红细胞中最为丰富。

LDH是溶血的关键标志物,是PNH相关性症状和体征的潜在原因。

骨髓增生异常综合症(MDS

是一群较大的异质性血液疾病,主要为骨髓内恰当生成血细胞的过程出现问题。MDS主要见于老年人群,有一定得风险转变成为“急性白血病”。因此,MDS常常被称作“白血病前期”。PNH有时,但并不是经常性,会出现在MDS中(例如所有PNH患者中有大约2%的患者合并有MDS)。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH

是一种以慢性红细胞遭受破坏为特征的疾病,常导致严重的健康问题。体征和症状包括胃痛、吞咽困难、气短、乏力以及危及生命的并发症,例如血凝块、肾衰竭和重要器官损伤。

血小板

体内参与凝血过程所必须得细胞。在您被割伤时,血小板通过与特定的蛋白质发生作用,可以帮助止血、阻断血管内的血流。在某些疾病状态,例如PNH、血小板可以粘合在一起从而在血管内形成有害的血凝块。

PNH克隆

体内一群细胞受到基因缺陷的影响而导致PNH

您体内有多少血细胞受到PNH累计,就常被描述为克隆大小。

红细胞(RBCs

红细胞不断地在体内移行,起到运输氧气和排除废弃物(二氧化碳)的作用。PNH的红细胞因缺乏重要的保护性蛋白,因此持续地被体内的防御系统-补体系统攻击和破坏。

血栓栓塞

从血凝块形成部位脱落的颗粒阻断了一条血管。

血栓症

血凝块形成或发展后,会导致流经的一条血管(静脉或动脉)的血流被阻断。血凝块会导致威胁生命的并发症,包括PNH患者在内。溶血显著增加了PNH患者发生血凝块的风险。

 

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